Κυστικά Νοσήματα – Πολυκυστική Νόσος νεφρών

Κυστικά Νοσήματα – Πολυκυστική Νόσος νεφρών

Οι απλές νεφρικές κύστεις είναι μάζες που εντοπίζονται στα νεφρά, συνήθως τυχαία μετά από κάποιον υπέρηχο ή τομογραφία στην κοιλιά. Όσο μεγαλύτερης ηλικίας είναι το άτομο, τόσο αυξάνεται η πιθανότητα να εντοπιστεί κύστη στα νεφρά, όπως επίσης και το μέγεθος της κύστης.

Δεν είναι γνωστό ακριβώς τι προκαλεί τις κύστεις στα νεφρά, αν και πιθανολογείται ότι οφείλονται σε υπερπλασία του επιθηλίου των σωληναρίων. Εάν αποκλειστεί η πιθανότητα της κακοήθειας (ανώμαλο πάχος ή μορφολογία τοιχώματος, παχιά διαφραγμάτια στο εσωτερικό τους, μολυσμένο περιεχόμενο ή αποτιτανώσεις), δεν εκδηλώνονται συμπτώματα, ούτε επιπτώσεις στην υγεία του πάσχοντος.

Οι κύστεις στα νεφρά μπορεί να είναι είτε μονήρεις, είτε πολλαπλές. Στην περίπτωση που είναι μονήρεις, πρέπει να γίνουν περαιτέρω αναλύσεις για να διαπιστωθεί εάν πρόκειται για Πολυκυστική Νόσο των Νεφρών.

Στην Πολυκυστική Νόσο των Νεφρών αναπτύσσονται πολλές κύστεις με αποτέλεσμα να αυξάνεται το μέγεθος των νεφρών, κάτι που μπορεί να προκαλέσει Νεφρική Ανεπάρκεια. Το υγρό στις κύστεις αυξάνεται αναλογικά με το μέγεθός τους και μπορεί να επεκταθούν στο πάγκρεας, τη σπλήνα ή το συκώτι.

Ποια είναι τα είδη της Πολυκυστικής Νόσου των Νεφρών;

Η Πολυκυστική Νόσος των Νεφρών είναι μια κληρονομική ασθένεια και χωρίζεται σε δυο κατηγορίες:

Αυτοσωματική επικρατούσα.

Είναι η επικρατέστερη μορφή της Πολυκυστικής Νόσου των Νεφρών και εκδηλώνεται όταν πάσχει ο ένας γονιός. Οι πιθανότητες να την κληρονομήσει το παιδί του είναι 50%. Είναι ασυμπτωματική με αποτέλεσμα το άτομο να μην διαγιγνώσκεται ποτέ με τη νόσο.

Αυτοσωματική υπολειπόμενη.

Στη συγκεκριμένη μορφή της Πολυκυστικής Νόσου των Νεφρών πάσχουν και οι δυο γονείς και υπάρχει 25% πιθανότητα το παιδί να κληρονομήσει και τα δυο γονίδιά τους. Έχει σοβαρά συμπτώματα που εμφανίζονται ήδη από την βρεφική ηλικία.

Ποιες είναι οι επιπτώσεις της Πολυκυστικής Νόσου των Νεφρών;

Όσο περισσότερο αυξάνονται οι κύστεις στα νεφρά τόσο περισσότερο εμποδίζουν τη φυσιολογική λειτουργία τους με αποτέλεσμα να προκαλούν πλήθος επιπτώσεων μεταξύ των οποίων είναι:

  • Αιματουρία
  • Ουρολοίμωξη
  • Νεφρολιθίαση
  • Κοιλιακό άλγος
  • Αρτηριακή υπέρταση
  • Νεφρική ανεπάρκεια

Συχνά οι επιπλοκές που προκαλούν οι κύστεις επεκτείνονται πέρα από τη λειτουργία των νεφρών με αποτέλεσμα να εμφανίζονται οι παρακάτω παθήσεις:

  • Κύστεις ήπατος
  • Βαλβιδοπάθειες
  • Εγκεφαλικό ανεύρυσμα
  • Κήλες κοιλιακού τοιχώματος
  • Εκκολπώματα παχέος εντέρου

Πώς γίνεται η διάγνωση της Πολυκυστικής Νόσου των Νεφρών;

Η διάγνωση είναι εύκολη για άτομα με οικογενειακό ιστορικό, αλλά απαιτείται κάποιο μέλος της οικογένειας να την είχε εκδηλώσει στο παρελθόν και όχι να ήταν απλώς φορέας.

Η διάγνωση γίνεται συνήθως με υπέρηχο σε:

  • Άτομα <30 ετών με δυο ή περισσότερες κύστεις στον έναν ή στους δύο νεφρούς.
  • Άτομα 31-59 ετών με τουλάχιστον δύο κύστεις σε κάθε νεφρό.
  • Άτομα >60 ετών με τέσσερις ή παραπάνω κύστεις σε κάθε νεφρό.

Τέλος, υπάρχουν γενετικά τεστ για τον εντοπισμό του υπεύθυνου γονιδίου της Πολυκυστίνης 1.

Πώς αντιμετωπίζεται θεραπευτικά η Πολυκυστική Νόσος των Νεφρών;

Η θεραπεία στοχεύει στην καθυστέρηση της εξέλιξης της νόσου και στην αντιμετώπιση τυχόν επιπλοκών όπως π.χ. μολύνσεις, λίθοι, αρτηριακή υπέρταση. Δίνεται ιδιαίτερη βαρύτητα στη θεραπεία της Υπέρτασης για την αποφυγή ρήξης ανευρυσμάτων η οποία είναι η σοβαρότερη επιπλοκή της νόσου.

Στην περίπτωση της Νεφρικής Ανεπάρκειας, στο τελικό στάδιο θα χρειαστεί αιμοκάθαρση, περιτοναϊκή κάθαρση, μεταμόσχευση. Γενικά, οι ασθενείς που την εκδήλωσαν ως απόρροια των Πολυκυστικών Νεφρών, και όχι άλλης πάθησης, έχουν καλύτερη πρόγνωση στην αιμοκάθαρση και εξαιρετικά αποτελέσματα στη μεταμόσχευση.

Κληρονομικά και συγγενή νεφρικά νοσήματα

Εκτός από την Πολυκυστική νόσο των νεφρών, υπάρχουν και άλλα νοσήματα κληρονομικά που προσβάλλουν τους νεφρούς.

Τα κυριότερα Κληρονομικά νεφρικά νοσήματα είναι:

  • Η Κυστινουρία.
  • Η Κυστική Ίνωση.
  • Το Σύνδρομο Alport.
  • Η Πρωτοπαθής υπεροξαλουρία.

Τι είναι τα Συγγενή νεφρικά νοσήματα;

Τα Συγγενή νεφρικά νοσήματα είναι επιπλοκές που παρουσιάζονται στο ουροποιητικό σύστημα καθώς το έμβρυο αναπτύσσεται ακόμη στη μήτρα. Η κυριότερη αιτία γι’ αυτό το φαινόμενο είναι η δυσλειτουργία της βαλβίδας μεταξύ της ουροδόχου κύστης και του ουρητήρα με αποτέλεσμα τα ούρα να επιστρέφουν στους νεφρούς προκαλώντας λοιμώξεις και άλλες βλάβες.

ΚΛΕΙΣΤΕ ΤΩΡΑ ΤΟ ΡΑΝΤΕΒΟΥ ΣΑΣ
+30 6973051187